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限制型心肌病的特征

限制型心肌病是较为罕见的心肌病,目前尚无统一的诊断标准。美国心脏病协会(AHA)在2006年发表的关于心肌病定义和分类的专家共识指出,心肌病可以单纯局限于心脏,也可以是全身系统性疾病的一部分,如果病变仅局限于心肌称为原发性心肌病,而继发性心肌病是指心肌的病变是全身系统性疾病的一部分。在此分类中,限制型心肌病被归于原发性心肌病的范畴,散发及家族病例都有报道。在2008年欧洲心脏学会(ESC)的心肌病的新分类中将限制型心肌病作为5大类心肌病(余4类包括肥厚型心肌病、扩张型心肌病、致心律失常性右室心肌病、未分类心肌病)中的一类。北京协和医院心内科刘永太

限制型心肌病是一种以心肌僵硬度升高导致以舒张功能严重受损为主要特征的心肌病。患者心脏的收缩功能大多正常或仅有轻度受损,而舒张功能多表现为限制性舒张功能障碍。心室限制性充盈异常表现在心肌僵硬度增加使心室容量少量增加即易引起心室压力升高。与其它的心肌病(如肥厚型心肌病、扩张型心肌病、致心律失常右室心肌病和心肌致密化不全等)不同的是,限制型心肌病是一种以心肌功能改变为主要诊断标准的心肌病,而上述心肌病均有各自较为特征性的形态改变。此外限制性舒张功能障碍亦见于许多其它的疾病,如扩张型心肌病和晚期肥厚型心肌病,因此限制型心肌病一直以来较难定义口。限制型心肌病只是一种病理生理状态的描述性诊断,需要对病因进行进一步分析。

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刘永太

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